Болест на Кройцфелд-Якоб (Creutzfeldt-Jacob)

Болестта на Кройцфелд-Якоб, известна още като подостра спонгиформена енцефалопатия /ПСЕ/, е дегенеративно неврологично заболяване, което все още остава без ефикасно лечение и завършва винаги фатално. То спада към групата на трансмисивните спонгиформени енцефалопатии, които се причиняват от дефектни белтъчни молекули, наречени приони.

Това заболяване доби популярност покрай неговия нов вариант, появил се през 1995 г., който се предава от говеда, които са болни от „луда крава”, на хора. Понякога болестта на Кройцфелд-Якоб неправилно се смята за синоним на „луда крава”.

Съдържание:
1. Класификация на заболяването
2. Механизъм и причини за възникване на Кройцфелд-Якобс
3. Как може човек да се разболее?
4. Симптоми на болестта на Кройцфелд-Якоб
5. Епидемиология и географско разпространение

Класификация на заболяването

Подострата спонгиформена енцефалопатия се класифицира в зависимост от причината за нейното възникване:

  • Спорадична – възниква в популацията на случаен принцип. Представлява около 80-85% от общата заболеваемост от Кройцфелд-Якобс.
  • Фамилна – при тази форма има доказана наследственост. В световен мащаб са установени повече от 100 семейства с такава форма на болестта на Кройцфелд-Якоб. Представлява 10-15% от общата заболеваемост.
  • Ятрогенна – причинява се най-често при поставяне на имплант от болен на здрав човек. Представлява 5% от общата заболеваемост.
  • Нов вариант – предава се от болни от „луда крава” говеда на хора, най-вероятно предаването става при консумация на мозък от говеда и по-малко вероятно при консумация на черен дроб, бъбреци и др.

Механизъм и причини за възникване на Кройцфелд-Якобс?

Болестта на Кройцфелд-Якоб се причинява от протеин без нуклеинова киселина, наречен прион (PRION). Прионите са дефектни нормални протеини на мозъка, които след възникването или попадането им в здрав индивид имат свойството да превръщат точно определени нормални протеини в болестотворни такива. Натрупването им води до загиването на мозъчни клетки и изява на заболяването.

Ето защо веднъж възникнал или пренесен в здрав човек, прионът започва да се самовъзпроизвежда. Процесът се разпространява из целия мозък и това неминуемо води до смърт на индивида до няколко месеца след появата на първите клинични симптоми. Описани са случаи на болни, които живеят и по-дълго.

При новия вариант на болестта хора, консумирали мозък от болни от „луда крава” животни, развиват болестта на Кройцфелд-Якоб. Това доказа, че спонгиформената енцефалопатия при говеда (болестта луда крава) има идентичен причинител и инфекцията може да се предаде от животно на човек.

Как може човек да се разболее?

Най-често заболяването възниква случайно в популацията (спорадична форма), но то може да бъде и унаследено (фамилна форма). Дефектният протеин може да бъде пренесен и човек може да се зарази чрез роговична трансплантация, присаждане на твърда мозъчна обвивка от инфектирани донори, недобре стерилизирани електродни импланти.

При спорадичната и наследствената форма на заболяването то настъпва в късна възраст, даже в седмото десетилетие. При новия вариант не се наблюдава възрастово преобладаване.

Симптоми на болестта на Кройцфелд-Якоб

Развитието на заболяването е бързо прогресиращо, като първите симптоми на болестта на Кройцфелд-Якоб е деменцията, водеща до загуба на паметта, промени в личността и халюцинации.

По-късно и при по-бавен ход на болестта се появяват различни проблеми от физически естество – нечленоразделна реч, несъзнателни движения, невъзмоност за запазване на равновесие, ригидна поза и епилептични припадъци.

Тези симптоми се причиняват от масовото загиване на нервни клетки в главния мозък.

Епидемиология и географско разпространение

Болестта на Кройцфелд-Якоб е рядко заболяване, като наскоро беше диагностициран и първия случай на заболяването в България. Неговата честота в европейската популация е около 1 случай на 1 000 000 хора. В Израел тази честота е значително по-висока.

Сподели или оцени, ако сме били полезни
1< 1< 1< 1< 1< Оценка 0.00 (0 гласове)

Подобни материали