Синдром на Фелти (Felty) M05.0

Синдромът на Фелти (СФ) представлява едно от многото системни усложнения на серопозитивния ревматоиден артрит (RA), развиващ се в пациенти с необичайно тежко екстра-артикуларно засягане и имунологични нарушения. Той представлява комбинация от ревматоиден артрит, спленомегалия и неутропения.

Честота

Смята се, че около 3% (по литературни данни) от пациентите с РА развиват СФ. Около 2/3 са жени.

Съдържание
Причини
Механизъм на развитие
Симптоми
Диагностика
Диференциална диагноза
Лечение
Прогноза

Причини

По-честата поява на СФ в някои фамилии предполага, че имуногенетични фактори играят важна роля. Присъствието на два HLA-DRB1∗04 алела се асоциира с повишен риск от СФ.

Механизъм на развитие

Механизмите за развитие на гранолуцитопения включват ускореното отстраняване на гранулоцити от циркулацията и супресия на гранулопойезата. Поглъщането и покриването от имунни комплекси води до нарушена гранулоцитна функция, допринасяйки за тяхното отстраняване от РЕС. Специфични антитела насочени към антигени на повърхността на клетките и активация на комплемента също може да бъдат включени в механизма.

Секвестрацията и маргинацията на гранулоцити в слезката и венулите на белите дробове е причина за намеления им брой в циркулацията. Автоантитела срещу колони-стимулиращия фактор (G-CSF) може също да играе ряло в патогенезата на синдрома.

Симптоми

Ставното засягане е обичайно тежко, но не по-тежко от това, характерно за серопозитивния РА със същата продължително. Около 1/3 от пациентите имат неактивен синовит, преценен по признаци и симптоми, но дори и тези пациенти имат повишена СУЕ. Средните нива били 85 мм/час. Размерът на слезката варира. В 5 до 10% от случаите слезката не е палпируема, но в по-голямата част от случаите има масивна спленомегалия. Средната маса на слезката при СФ е около 4 пъти по-голяма от нормата. Не съществува корелация между големината на слезката и степента на гранулоцитопения.

Пациентите със СФ са склонни към повече екстра-артикуларни прояви. Загубата не тегло може да бъде внезапно и необяснимо, често предшествайки няколко месеца преди диагнозата СФ. Кафявата пигментация на откритите (exposed) повърхности на тялото (особено на тибията) може да бъде свързана със стаза и с екстравазация на еритроцити, причинени от засягане на малките съдове. Язви по долните крайници се наблюдават често, но не изглежда да се различават от язвите в други РА пациенти по отношение на храночността, рецидивите и връзката с васкулита. Честота на екстраартикуларните менифестации при СФ: Ревматоидни възли – 76%, загуба на тегло – 68%, синдром на Сьогрен 56%, лимфаденопатия – 34%, плеврит – 19%, пигменатация на кожата 17%, невропатия – 17%, еписклерит – 7%.

Диагностика

Постоянната гранулоцитопения (под 2000/мм3) трябва да бъде на лице за поставяне на диагноза, но пълната триада не е абсолютно изискване за поставяне на диагноза, тъй като пациентите без спленомегалия често отразяват пълно разгърнат СФ спрямо повечето клинични, серологични и имуногенитични характеристики.

Диференциална диагноза

Потискане на костния мозък от цитостатици; друга причина за гранулоцитопения; хематологични заболявания; инфекция.

Лечение

Лечението се провежда от лекар ревматолог в болнична обстановка (стационар), след като има повишен риск от инфекции. Специфично лечение на гранулоцитите не е нужно, освен в случаите на инфекция или когато те спаднат под 1000/мм3. Често гранулоцитопенията може да се подобри по време на терапия със средства, които се използват за лечение на ревматоиден артрит - антиревматични средства.

В случай на инфекция или гранулоцити под 1000/мм3 (според някои автори под 1500) лечението може да бъде таргетирано директно към гранулоцитопенията, използвайки гранулопойетичния растежен фактор – има ефект върху покачването и лечението на инфекцията. Продължителна терапия е необходима за запазване на тези ползи, но по-често в практиката се използва G-CSF.

Сериозни странични ефекти на тези медикаменти включват екзацербация на артрита, ново начало на левкоцитокластичен васкулит, анемия, тромбоцитопения и болки в костите. За минимизиране на тези ефекти се използва ниска начална доза на G-CSF и курс с глюкокортикоиди. Тъй като спленомегалията често спира хематологичните нарушения при СФ, е било считано в миналото като избор на лечение. Честотата на спленектомиите се е понижила през последните 20 години и в момента е избор на лечение при пациентите с неадекватен отговор към терапията. След спленектомия отговорът се наблюдава в рамките на минути или часове, но гранулоцитопенията се появява и запазва при ¼ от спленектомираните.

Прогноза

Пациенти със СФ имат повишена честота на инфекции в сравнение с РА контролна група. Степента на гранулоцитопения кореспондира слабо с броя и тежестта на инфекциите докато гранулоцитния брой не спадне под 1000/мм. Други рискови фактори за инфекция включват кожни язви, кортикостероиди, корморбидни състояния, тежест на РА и настъпилите деформация във връзка с него.

Повечето инфекции са причинени от стафилококи, стрептококи и грам-негативните бацили и засягат предимно кожата и респираторния тракт. Въпреки гранулоцитопенията гной може да се акумулира, което предполага, че мястото на инфекция е способно да се конкурира успешно със слезката за наличните гранулоцити.Отговорът към АБ обичайно е адекватен. Лека хепатомегалия е често срещана при СФ и увеличението на АФ и трансаминаците се описват в около ¼ от пациентите. Необичаен тип на чернодробно засягане може да бъде асоциирано със синдром на Фелти, но се случва рядко при други пациенти с РА. Хистологично картината се описва като нодуларна регенеративна хиперплазия. Картината не е характерна за цироза.

Сподели или оцени, ако сме били полезни
5 1< 1< 1< 1< 1< Оценка 5.00 (1 глас)

Подобни материали