Системен лупус еритематозус (СЛЕ) М32.8

Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е хронично автоимунно заболяване с плеада от прояви - от изолирано ангажиране на кожата и/или ставите (най-често) до животозастрашаващо ангажиране на вътрешните органи.

Синоними: Системен лупус. Системен лупус еритематодес. ЛЕС. Вълчанка.

Честота

Системният лупус еритематодес е заболяване, което основно засяга младите жени в детеродна възраст, с пикова честота между 15 и 40 годишна възраст и съотношение мъже/жени 6 до 10:1. Възрастта на началото обаче може да варира в широки граници – от периода на кърмачето до късна възраст – в тези два периода съотношението се изравнява до 2:1 в полза на жените. Честота в популацията 1/2000. Проучвания при еднояйчни близнаци показват конкордантност в 25 до 50% от случаите, а при дизиготи – 5%.
Съдържание
Причини
Механизъм на развитие
Симптоми
Диагностика
Диференциална диагноза
Лечение
Прогноза

Причини

Генетична предиспозиция: Въпреки безспорната роля на генетичните фактори в етиологията на болестта, появата, тежестта и клиничният ход на заболяването са в пряка връзка с фактори на околната среда, както и други екзогенни фактори. Подобно на други ревматични заболявания главния комплекс на тъканна съвместимост е най-сериозно изследван за своя принос при СЛЕ. Определено предразположение към СЛЕ се дължи на полиморфизъм в клас 2 гените на ГКТС. Определени алели в HLA-DR2 и HLA-DR3 с СЛЕ определят релативен риск от 2 до 5.

Механизъм на развитие

Патологичната находка при СЛЕ се манифестира с възпаление, аномалии на съдовете, които се изразяват в „bland“ васкулопатия (която се изразява в незначителна до умерена периваскуларна акумулация на мононуклеарни клетки в кръвоносния съд без неговата деструкция) и васкулит, и депозиция на имунни комплекси. Най-добре характеризираната патология засяга бъбрека, където се установява увеличение в мезенгиалните клетки и мезенгиалния матрикс, възпаление, клетъчна пролиферация, аномалии на базалната мембрана и отлагане на имунни комплекси. Тези отлагания се състоят от IgM, IgG и IgA, както и от компоненти на комплемента. Електронно-микроскопските отлаганията могат да бъдат наблюдавани в мезангиума и субентотелно и субепителната страна на глумерулната мембрана.

Кожните лезии при СЛЕ демонстрират възпаление и дегенерация на дермално-епидермалната граница, като базалния или герминативния слой е основното място на увредата. При тези лезии се натрупват грануларни отлагания на IgG и компонетни на комплемента. Некротизиращият васкулит също може да причини кожни лезии. Други органи и системи често показват неспецифично възпаление или съдови аномалии, въпреки че понякога патологичната находка е минимална. Такъв е примерът с ЦНС – типичната находка са кортикални микроинфаркти и „бланд“ вакулопатия с дегенеративни или пролиферативни промени; възпаление и некроза – показателни за васкулит се откриват рядко.

Сърцето при СЛЕ може да показва неспецифични области на възпаление в перикарда, миокарда и ендокарда, дори и при липса на клинично значими манифестации. Верукозният ендокардит на Либман-Сакс е класическата патологична находка при СЛЕ, манифестирана с вегетации, най-често по митралната клапа. Тези вегетации представляват акумулация на имунни комплекси, възпалителни клетки, дибрин и некротичен дебрис.

Оклузиваната вазопатия с венозни и артериална тромбоза е честа патологична находка при СЛЕ. Въпреки че коагулацията може да е резултат от възпаление, автоантителата също може да отключат тромбоза. Такива са антикардиолипиновите антитела и лупусен антикоагулант.

Имунопатология на АНА: Централното имунологично нарушение при СЛЕ е продукцията на антитела. АНА са най-характерната особеност, които са положителни в повече (титър > 1:160) от 95% от случаите на СЛЕ. От множеството АНА, две изглеждат доста специфични за заболяването. Антитела към нативна ДНК – anti-dsDNA и нуклеарен антиген, наречен Sm, се откриват почти и само при хора със СЛЕ и са включени в серологичните критерии за класификация на СЛЕ. Докато анти-ДНК нивата флуктуират във времето, то анти-Sm нивата остават повече константни. Sm (Smith) антигенът представлява small nuclear ribonucleoprotein (snRNP). Най-забележимата особеност на позитивитета за Анти-ДНК е неговата връзка с имунопатологичните явления при СЛЕ, особено гломерулонефрит.

Симптоми

Диагностика

Диференциална диагноза

Лечение

Лечението се провежда от ревматолог.

Прогноза

Сподели или оцени, ако сме били полезни
fShare
0
5 1< 1< 1< 1< 1< Оценка 5.00 (2 гласове)

Подобни материали